Заказать звонок
  • Время работы:
    Ежедневно 9:00 - 21:00
  • Адрес:
    Санкт-Петербург, Невский просп., 85
Доставка лекарств по России

Макроглобулинемия Вальденстрема – причины, симптомы, лечение

Макроглобулинемия Вальденстрема – это В-клеточная лимфома плазмоцитарного характера, при которой преимущественно поражается костный мозг и отмечается выработка  моноклонального иммуноглобулина М. Гораздо реже диагностируются лимфомы с выработкой иммуноглобулинов А, G или же разновидность патологии без секреции Ig.

Причины возникновения

Указать точно, почему возникает макроглобулинемия Вальденстрема, в настоящее время до сих пор невозможно, так как точные причины не установлены.

Возможными триггерами, способствующими развитию болезни, считаются:

·        генетическая предрасположенность, которая связана с аномальной деятельностью Т-супрессоров;

·        воздействие радиации;

·        влияние химических агентов;

·        последствия вирусных заболеваний различной этиологии, особенно ВИЧ, гепатит С, герпес 8 типа;

·        заражение риккетсиями (внутриклеточные бактериальные паразиты).

Как именно указанные факторы риска вызывают заболевание, точно не описывается в профессиональных источниках, но их наличие документально подтверждает потенциальную опасность в отношении развития макроглобулинемии Вальденстрема.

Клинические проявления

Общими клиническими признаками заболевания являются слабость, усталость, утомляемость, боли в суставах, повышенная потливость, зуд кожи, изменения в неврологической сфере. Гепато- и спленомегалия отмечаются приблизительно у 30% пациентов.

Изменения со стороны крови

Длительное время изменения в крови могут не диагностироваться. Со временем нарастает анемия, развивается гемолиз, появляется геморрагический синдром, снижается содержание железа. Часто отмечается снижение количества лейкоцитов, СОЭ всегда резко повышена. Один из основных признаков заболевания – наличие макроглобулинов в крови.

Синдром повышенной вязкости

Проявляется повышенной кровоточивостью слизистых оболочек, расширение вен сетчатки глаза, геморрагической ретинопатией, патологическим изменением кровотока в периферических сосудах, синдромом Рейно, головными болями, головокружением, ухудшением слуха, шаткостью походки. В тяжелых случаях при СП развивается гангрена. Самым опасным состоянием при таком синдроме является парапротеинемическая кома с последующим инсультом.

Геморрагический синдром

Самые частые кровотечения – носовые и десневые. Примечательно, что снижения количества тромбоцитов при этом не наблюдается. Более выраженные кровотечения встречаются гораздо реже.

Криоглобулинемия

Может быть двух типов. При типе 1 признаки соответствуют синдрому повышенной вязкости, тип 2 сопровождается развитием иммунокомплексного васкулита с поражением кожных покровов, нервной системы, печени, сердца, почек.

Болезнь холодовой гемагглютинации

Клинически проявляется анемией, синдромом Рейно, акроцианозом, холодовой крапивницей, который возникают на холоде. При этом, для развития такой симптоматики необходим высокий титр холодовых антител.

Периферическая нейропатия

Сопровождается парестезиями, нарушением болевой и тактильной чувствительности по типу «носков», «перчаток». Такие признаки чаще возникают на ногах. Развивается нейропатия медленно. Гораздо реже развивается сочетанное поражение в виде полинейропатии, увеличения в размерах внутренних органов, патологии эндокринной системы, изменений кожных покровов.

Парапротеинемическая нефропатия

Выражается в поражении клубочкового аппарата почек. Самым опасным при этом считается нефротический синдром при диффузном иммунокомплексном гломерулонефрите, при котором развиваются отеки, ретинопатия, появляется большое количество белка в моче, повышается артериальное давление, формируется почечная недостаточность.

Амилоидоз

В первую очередь при амилоидозе поражаются органы, которые содержат большое количество коллагена: сердце, язык, сосуды, кожа, суставы, сухожилия, лимфоузлы, железы внутренней секреции, периферические нервы. Реже при макроглобулинемии Вальденстрема накопления амилоидного белка наблюдается в легких и органах пищеварения.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Терапевтическая тактика зависит от выраженности симптомов и клинической картины крови. Показаниями для начала использования лекарственных препаратов являются:

·        выраженное поражение лимфатических узлов;

·        увеличение в размерах внутренних органов;

·        нарастание симптоматики, связанной с синдромом повышенной вязкости, поражением почек;

·        миелодепрессия.

В таких случаях больным показано проведение цитостатической терапии, которая имеет несколько вариантов в зависимости от течения и признаков патологии.

Одним из обязательных компонентов часто применяющейся комбинации препаратов является лекарственный препарат Лейкеран, обладающий противоопухолевой, цитостатической, иммунодепрессивной и алкилирующей активностью. Лейкеран купить при макроглобулинемии Вальденстрема необходимо для оказания токсического эффекта на делящиеся и неделящиеся опухолевые клетки. Кроме того, препарат также вызывает апоптоз (запрограммированную смерть) атипичных клеток.

В сети наших интернет-аптек Лейкеран купить в СПБ можно в любе время. Для этого достаточно всего лишь оформить заказ или же обратиться за помощью к нашим консультантам. Важно, что на Лейкеран цена у нас выгодна, как и на все другие лекарственные препараты из Европы.